Специалисты Центра Мешалкина спасли ребенка со смертельно опасным пороком сердца

Без своевременного хирургического вмешательства дети с синдромом гипоплазии левых отделов сердца погибают в первые дни жизни.

21 июня Ванечке исполнится только месяц, но он вместе с мамой, 34-летней Юлией Федченко, успел преодолеть большое горе и получить шанс на счастливую жизнь. Мальчик родился с синдромом гипоплазии левых отделов сердца – тяжелейшим врожденным пороком сердца, требующим хирургического вмешательства в первые дни жизни. При этом заболевании у ребенка отсутствует левый желудочек сердца, аорта – основной магистральный сосуд – критически узкая (диаметр не превышает 3 мм), недоразвиты аортальный и митральный клапаны сердца. Кровоток у данной категории пациентов осуществляется посредством открытого артериального протока – физиологического шунта, соединяющего нисходящую аорту с легочной артерией и необходимого для внутриутробной жизни плода, который закрывается через несколько дней после рождения. Без своевременного вмешательства летальность у данной категории пациентов составляет 100%.

«О страшном диагнозе я узнала за несколько дней до рождения Вани. Я перехаживала срок, и меня направили на УЗИ, по результатам которого врач Центральной районной больницы Купино заподозрил сердечно-сосудистую патологию у плода. Диагноз подтвердили специалисты Новосибирской областной больницы. Эта новость повергла меня в шок, я проплакала два дня. Но мы с мужем не собирались сдаваться, начали искать варианты», — вспоминает мама мальчика Юлия.

Ваня появился на свет в родильном доме Центральной клинической больницы СО РАН, на вторые сутки малыша перевели в Национальный медицинский исследовательский центр имени академика Е.Н. Мешалкина. По словам специалистов, ребенок поступил в крайне тяжелом состоянии, у него была выраженная сердечно-легочная недостаточность, цианоз кожных покровов (синюшная окраска кожи). Ребенок требовал экстренного оказания медицинской помощи.

«Вмешательство выполнили на четвертые сутки после рождения в условиях гипотермического циркуляторного ареста: организм ребенка охладили до 18-20 градусов, что дало возможность безопасно остановить кровообращение на время основного этапа операции. Мы реконструировали аорту с использованием биологических материалов (гомографта) и сформировали альтернативный источник легочного кровотока с помощью синтетического шунта. В результате данной операции правый желудочек сердца выполняет функцию системного», — комментирует детский сердечно-сосудистый хирург Александр Юрьевич Омельченко.

Операция Вани прошла без осложнений. По оценке специалистов, для ребенка с данной патологией он достаточно быстро восстановился. Впереди у него два этапа паллиативной коррекции порока. Через четыре – шесть месяцев мальчику проведут операцию Гленна, которая заключается в формировании дополнительного соединения (анастамоза) между верхней полой веной и правой легочной артерией. Это позволит пустить часть легочного кровотока в обход дефектных отделов сердца. После этого ребенок без опасности сможет жить и развиваться. Финальным (в два-три года) этапом лечения станет операция Фонтена: путем переключения потока из полых вен в легочное русло хирурги окончательно разгрузят системный желудочек сердца. Благодаря этому кровь сначала будет проходить через все органы и ткани организма, отдавая кислород и забирая углекислый газ, а затем — через легкие, обогащаясь кислородом. Такая модификация системы кровообращения позволяет использовать только один желудочек сердца.

«Для пациентов с синдромом гипоплазии левых отделов сердца важен период между первым и вторым этапами хирургического лечения. Летальность в это время составляет порядка 13%. Родители должны контролировать состояние ребенка: следить за изменениями в массе тела, гемодинамике. Весь этот период семья Вани будет находиться в контакте со специалистами центра», — уточняет Александр Омельченко.

Помимо Новосибирска данные вмешательства проводят в Санкт-Петербурге и Томске. Специалисты НМИЦ им. акад. Мешалкина ежегодно выполняют 15-20 операций в год и обладают наибольшим опытом в стране.

«В мировой хирургической практике существуют стандарты летальности при выполнении первого этапа лечения пациентов с синдромом гипоплазии левых отделов сердца (операции Норвуда). Она составляет 10-15%. Нам удалось достичь нулевой летальности в лечении данной категории пациентов. Этот показатель характеризует эффективность детской кардиохирургической программы, развиваемой в центре. Самым маленьким нашим пациентом с синдромом гипоплазии левых отделов сердца стал ребенок весом 2400 грамм», — подытожил Александр Омельченко.